Kenali Alpha-1 Antitrypsin Deficiency, Derivative Liver Disease

Adakah doktor memberitahu anda bahawa anda mungkin mengalami kekurangan antitrypsin Alpha-1? Ia mungkin terdengar membingungkan kepada anda. Ini adalah penyakit yang jarang berlaku tetapi ada beberapa orang yang mempunyai keadaan ini, yang boleh menyebabkan penyakit hati. Kami akan memberitahu anda dengan memberikan lebih banyak maklumat tentang kekurangan antitryptin Alpha-1.

Apa itu kekurangan antitrypsin Alpha-1?

Kekurangan antitrypsin Alpha-1 adalah penyakit kongenital yang boleh menyebabkan penyakit hati. Ini menunjukkan bahawa tubuh anda tidak dapat menghasilkan antitrypsin Alpha-1 yang cukup, protein penting yang terdapat di hati untuk melindungi hati daripada kerosakan. Tidak semua orang dengan kekurangan antitrypsin Alpha-1 akan mempunyai penyakit hati tetapi penting untuk memantau keadaan hati secara rutin untuk tanda-tanda kerosakan. Pengesanan awal diperlukan untuk merawat jantung anda sebelum terlambat.

Antitrypsin Alpha-1 juga terdapat dalam paru-paru. Sesetengah orang yang mempunyai kekurangan antitrypsin Alpha-1 juga boleh berisiko mengalami penyakit paru-paru. Sila bercakap dengan doktor anda jika anda mempunyai kebimbangan.

Apakah punca kekurangan antitrypsin Alpha-1?

Kekurangan antitrypsin Alpha-1 adalah gangguan kongenital, yang bermaksud anda dilahirkan dengan gen yang bermutasi yang bertanggungjawab untuk penghasilan protein, antitrypsin Alpha-1.

Biasanya, antitrypsin Alpha-1 melindungi hati anda dari enzim berkuasa yang dipanggil neutrophils elastase. Enzim ini dihasilkan oleh sistem imun badan untuk menyerang hati anda apabila anda merasa diserang. Ini boleh berlaku apabila anda terdedah kepada asap rokok, bahan kimia atau racun lain. Apabila tidak cukup Alpha-1 antitrypsin, terdapat penumpukan elastase neutrophil, yang boleh menyebabkan kerosakan hati. Sesuatu yang serupa juga berlaku di dalam paru-paru.

Apakah tanda-tanda dan gejala antitrypsin Alpha-1 kekurangan?

Ia mungkin sukar untuk mengetahui jika anda mempunyai kekurangan antitrypsin Alpha-1. Berikut adalah beberapa tanda dan gejala yang boleh membantu anda:

• Anda mungkin berasa sesak nafas selepas aktiviti ringan, mengurangkan keupayaan untuk bersenam dan mengembara pada tempoh awal.
• Anda boleh kehilangan berat badan anda secara tidak sengaja atau jangkitan pernafasan berulang, keletihan, dan degupan jantung yang cepat apabila berdiri.
• Jika anda mempunyai antitrypsin Alpha-1, emphysema biasanya berkembang dalam tubuh anda, penyakit paru-paru yang disebabkan oleh kerosakan pada kantung udara kecil di paru-paru. Ciri-ciri emfisema termasuk kesukaran bernafas, batuk, dan dada berbentuk dada.
• Anda mungkin mengalami penyakit hati seperti sirosis. Jika anak anda mempunyai antitrypsin Alpha-1, ia mudah terdedah kepada penyakit kuning pada kulit dan mata. kaki anda akan membengkak jika anda mempunyai sirosis. Di samping itu, anda juga boleh merancang mengembangkan sejenis kanser yang dipanggil karsinoma hepatoselular.
• Dalam kes yang jarang berlaku, orang dengan alpha-1 antitrypsin mengembangkan keadaan kulit yang disebut panniculitis, yang dicirikan oleh kulit yang keras dengan benjolan atau bintik-bintik yang menyakitkan. Panniculitis bervariasi dalam tahap keterukan dan boleh berlaku pada mana-mana peringkat umur.

Bagaimana doktor saya menghidapi antitrypsin Alpha-1?

Untuk memberi diagnosis yang tepat, doktor akan melakukan beberapa ujian darah. Ujian ini boleh menunjukkan paras antitrypsin Alpha-1 yang rendah dan peningkatan enzim hati. Sebagai tambahan kepada ujian darah, doktor anda mungkin meminta ujian diagnostik lain seperti pengimejan ultrasound atau ujian menggunakan teknik sinar X khusus. Akhirnya, biopsi hati boleh dilakukan untuk memeriksa kerosakan pada hati anda.

Bagaimana untuk merawat antitrypsin Alpha-1?

Untuk merawat alfa-1 antitrypsin, anda mesti menggantikan protein yang hilang. Protein biasanya diberikan melalui saluran darah setiap minggu. Kemungkinan besar ia akan dilakukan di pejabat atau hospital doktor. Tetapi ini hanya sedikit berkesan untuk mencegah lebih banyak kerosakan pada hati atau paru-paru. Anda mungkin memerlukan rawatan gabungan lain.

Jika anda merokok, anda perlu berhenti. Rawatan lain juga digunakan untuk emphysema dan sirosis.

Apakah komplikasi antitryptin Alpha-1?

Sekiranya anda mempunyai antitrypsin alpha-1, terdapat beberapa komplikasi yang perlu anda ketahui. Komplikasi ini boleh menjejaskan hati dan paru-paru anda, termasuk:

• Bronchiectasis, keadaan yang merosakkan saluran udara di dalam paru-paru yang boleh menyebabkan risiko jangkitan
• Cirrhosis atau tisu parut dari tisu hati yang boleh menyebabkan kegagalan hati
• Emfisema, keadaan yang merosakkan kantung udara di dalam paru-paru
• Kanser hati

Bercakap dengan doktor anda untuk membincangkan bagaimana anda boleh menghalang keadaan anda daripada memburukkan dan menguruskan risiko komplikasi anda.