Kenali Sindrom Dandy Walker, Gangguan Otak Kongenital pada Bayi

Sindrom Dandy Walker pertama kali ditemui oleh Walter Dandy dan Arthur Walker pada tahun 1914. Abnormaliti ini sangat jarang berlaku, dianggarkan hanya memberi kesan kepada satu daripada 10,000 hingga 30,000 kelahiran baru. Apakah ciri-ciri dan bagaimana ia dikendalikan? Lihat di bawah.

Apa itu sindrom Dandy Walker?

Sindrom Dandy Walker adalah gangguan otak kongenital yang melibatkan ventrikel dan cerebellum keempat. Sindrom ini dicirikan oleh kehadiran pembesaran ventrikel keempat, ketiadaan vermis cerebellar, bahagian tengah garis pusat korteks cerebellar yang bertanggungjawab untuk menyelaraskan pergerakan badan.

Pelbagai bahagian cerebellum berkembang secara tidak normal, mengakibatkan kecacatan yang dilihat melalui imbasan. Bahagian tengah cerebellum (vermis) tidak hadir atau sangat kecil dan mungkin berada dalam kedudukan yang tidak normal.

Rongga yang dipenuhi bendalir antara batang otak dan cerebellum (ventrikel keempat) dan tengkorak yang mengandungi cerebellum dan batang otak (posterior fossa) sangat besar. Keadaan ini boleh menyebabkan hydrocephalus, atau pembesaran cecair di dalam otak.

Sebenarnya gangguan ini boleh disertai oleh hydrocephalus, atau tidak. Walau bagaimanapun, beberapa kajian menunjukkan bahawa 70-90 peratus daripada pesakit mengalami hidrosefalus, walaupun gejala mungkin hanya muncul selepas lahir. Gangguan ini sering mengakibatkan gangguan pergerakan, koordinasi, proses pemikiran, mood, dan fungsi saraf lain.

Gejala dan ciri-ciri Sindrom Dandy Walker

Beberapa gejala yang mungkin dialami oleh bayi dengan sindrom ini ialah:

Kelainan pembangunan motor pada bayi seperti merangkak, berjalan, dan menyelaras.
Hidrosefalus.
Mudah merosot dan sukar untuk menenangkan.
Mual dan muntah.
Kejang.
Kekurangan koordinasi otot.
Jerks mata.
Terdapat keabnormalan di wajah, anggota badan, dan jantung.

Punca Sindrom Dandy Walker

Sindrom ini dikaitkan dengan kelainan kromosom, iaitu penambahan satu salinan satu kromosom dalam setiap sel (trisomy). Keadaan ini adalah paling biasa pada orang dengan trisomi 18 (salinan tambahan kromosom 18), tetapi juga boleh berlaku pada orang dengan trisomi 13, trisomi 21, atau trisomi 9. Keadaan ini juga boleh dikaitkan dengan penghapusan atau penyalin (duplikasi) kromosom tertentu.

Di samping itu, kajian lain menunjukkan bahawa Sindrom Dandy Walker boleh disebabkan oleh faktor persekitaran yang mempengaruhi perkembangan awal sebelum dilahirkan. Sebagai contoh, pendedahan janin kepada bahan-bahan yang menyebabkan kecacatan kelahiran (teratogens). Di samping itu, ibu-ibu dengan diabetes lebih berisiko untuk mempunyai anak-anak dengan sindrom Dandy Walker, berbanding dengan ibu yang sihat.

Diagnosis dan rawatan untuk sindrom Dandy Walker

Sindrom ini boleh didiagnosis melalui pemeriksaan MRI, imbasan CT, angiography, dan ultrasonography (USG).

Hydrocephalus yang dikaitkan dengan sindrom Dandy Walker boleh dirawat dengan pembedahan untuk memasukkan tiub yang bertujuan mengarahkan bendalir yang mengelilingi otak dan membantu mengalirkan bendalir ke bahagian lain badan yang dapat menyerap cecair.

Beberapa terapi rawatan yang boleh dilakukan termasuk pendidikan khas, terapi fizikal dan perkhidmatan perubatan, sosial atau vokasional yang lain. Kaunseling genetik juga disyorkan untuk ahli keluarga yang mempunyai anak dengan sindrom ini.

Jangka hayat bayi dengan sindrom ini bergantung kepada keterukan keadaannya. Kerana gejala atau aduan penyakit ini sangat serius, kanak-kanak dengan sindrom Dandy Walker mungkin mempunyai jangka hayat yang lebih pendek. Keadaan ini juga boleh mengakibatkan komplikasi seumur hidup yang menyebabkan risiko kematian lebih tinggi.

Juga Baca:

Sindrom Potter: Apabila Wajah Bayi Kurang Upaya Adalah Kurang Kekurangan Amniotik Fluida
Sindrom Capgras Membuat Anda Tidak Mengenali Wajah Orang yang Dikasihi. Kenapa?
5 Tanda-tanda Anda Memiliki Sindrom Metabolik dan Apa yang Boleh Dilakukan